뇌실막세포종(상의세포종)

 뇌실막세포종(ependymoma)은 뇌실 또는 척수 중심관 내층의 뇌실막세포에서 발생하는 드문 중추신경계 종양이다. 성인 중추신경계 종양의 약 3~5%, 소아 중추신경계 종양의 약 10%를 차지한다. 가장 흔한 위치는 천막하부이며, 제 4뇌실, 소뇌다리뇌각, 또는 뇌간 등에서 발견된다. 소아 환자에서는 2/3 이상 천막하부에서 발생하고, 천막상부에서 발생하는 경우가 드문 반면, 성인 환자에서는 주로 천막상부에서 발생한다.
 
Grade 1: 뇌실막하세포종(subependymoma), 점액유두뇌실막종(myxopapillary ependymoma)
Grade 2: 뇌실막세포종(ependymoma)
Grade 2 or 3: 뇌실막세포종(ependymoma, RELA-fusion positive)
Grade 3: 역형성뇌실막세포종(anaplastic ependymoma)

 

 뇌실막세포종의 임상 증상은 위치, 크기, 병리 등급 등에 따라 매우 다양하다. 낮은 등급의 종양은 비교적 증상 발현이 느리고, 서서히 나타나서 보통 증상 발현 당시에 종양 크기가 큰 편이다. 반면에, 역형성 뇌실막세포종은 빠르게 자라고 증상 발현이 일찍 나타나는 편이다. 대부분은 두개강 내압 항진에 의한 두통이나 구토, 또는 소뇌 증상으로 나타나고, 영아에서는 머리둘레 증가나 머리봉합 분리 등을 보일 수 있다. 

 
*소뇌는 운동, 균형 및 조정을 담당하는 뇌의 일부이다. 소뇌 증상으로 보행 장애, 조정 장애, 진전(떨림), 발음 장애, 어지러움, 눈 떨림과 같은 증상이 발생할 수 있다. 

치료

수술적 절제는 뇌실막세포종 환자의 치료에 가장 중요하다. 대부분 연구에서 뇌실막세포종 환자의 예후에서 수술적 제거 정도가 주요한 예측인자라고 보고한다. 수술의 목표는 조직학적 진단과 전절제(또는 전절제가 불가능할 경우 안전한 최대한의 종양 감량)이다. 
 
 방사선 치료의 역할은 낮은 등급의 뇌실막세포종에서는 논란이 있으나, 역형성뇌실막세포종에서는 중요하다.  명확한 증거가 부족한 것을 고려할 때, 낮은 등급의 천막상부 뇌실막세포종을 경과관찰할지 또는 보조적인 방사선 치료를 할지에 대한 결정은 수술적 제거 정도, 병변 위치, 조직학적 등급, 그리고 환자의 나이 등 개별적인 환자의 특징에 따라 결정되어야 한다. 
 
 성인 뇌실막세포종 환자에서 보조적 항암치료의 유용성에 대한 자료는 제한되어 있다. 대부분은 서로 다른 항암제 요법을 사용한 소규모 연구이고, 보통 성인과 소아를 모두 포함한다. 따라서 성인 뇌실막세포종 환자에서 어떠한 항암제요법도 증명되지 않았고, 일차치료로서 항암치료 역할은 정립되지 않았다. 영아의 경우 많은 연구에서 성장하는 뇌에 대한 방사선 치료를 피하기 위한 전략으로 수술 이후 보조적 항암치료의 역할에 대해 조사하였지만, 명확한 이익은 없었다.

예후

 수술기법의 발달과 방사선 치료 기술의 도움으로 뇌실막세포종 환자의 생존율은 시간이 지나면서 점차 향상되고 있다. 많은 연구에서 뇌실막세포종 환자의 치료 결과에 영향을 미치는 주요한 인자로 수술적 제거 정도, 종양 위치, 환자의 나이, 그리고 종양의 등급 등을 제시하였다. 하지만 뇌실막세포종에서 널리 인정되는 예후 인자는 부족하다. 2등급 뇌실막세포종 환자에서 아전절제를 받은 환자의 10년 생존율이 70%지만, 전절제를 받은 환자의 10년 생존율은 89%라고 보고하였다.